El LES es una colagenopatía (enfermedad del tejido conjuntivo): se trata de un conjunto de enfermedades de etiología desconocida, de mecanismo patogénico inmunológico (autoinmune) que desencadena un proceso inflamatorio en el tejido conectivo y los vasos (tiene afectación sistémica), de las cuáles el LES junto con la PAR son las más representativas (menos frecuentes: dermatomiositis, esclerodermia, enfermedad de Besset). Afectan a múltiples órganos y sistemas, dando lugar a una enfermedad sistémica. El término colagenopatía no significa que el tejido conectivo esté lesionado, como ocurre por ejemplo en una colagenosis (déficit o alteración hereditaria del colágeno) responsable de sindomes infrecuentes cono la enfermedad de Ehler- Danlos.
En las colagenopatías, el tejido conectivo es afectado por un proceso inflamatorio debido a una alteración inmunológica de tipo autoinmune.
En las colagenopatías, el tejido conectivo es afectado por un proceso inflamatorio debido a una alteración inmunológica de tipo autoinmune.
Las enfermedades de tejido conectivo comparten ciertos elementos clínicos:
· toque del estado general: astenia, adinamia, anorexia, adelgazamiento, provocados por el fenómeno inflamatorio generalizado (elevada producción de citoquinas)
· toque articular: generalmente es el primero en manifestarse
· alteraciones cutáneas: son muy frecuentes
· afectación renal
· fenómeno de Raynaud
· fotosensibilidad
· toque del estado general: astenia, adinamia, anorexia, adelgazamiento, provocados por el fenómeno inflamatorio generalizado (elevada producción de citoquinas)
· toque articular: generalmente es el primero en manifestarse
· alteraciones cutáneas: son muy frecuentes
· afectación renal
· fenómeno de Raynaud
· fotosensibilidad
No siempre se dan todos estos elementos en un mismo paciente, pero la presencia de 2 o 3 de ellos puede orientar hacia una colagenopatía: por ejemplo si un paciente se presenta con una alteración cutánea y un fenómeno de Raynaud.
Las características de las manifestaciones cutáneas pueden orientar hacia una colagenopatía en particular: los eritemas son diferentes en cada una de ellas.
En el LES es característico el eritema en alas de mariposa o en vespertilio; en la dermatomiositis el eritema facial tiene una distribución diferente: en heliotropo, alrededor de los ojos.
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